Диетические ограничения для людей с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) — наиболее распространённая ферментная недостаточность в мире; у людей с этим состоянием повышен риск потенциально тяжёлого окислительного гемолиза. Чаще всего гемолиз развивается после приёма лекарственных препаратов, однако описаны случаи и после употребления некоторых продуктов. Помимо обзорных статей, в которых повторяются исторические сведения о том, что бобы фава могут вызывать тяжёлый окислительный гемолиз у людей с дефицитом Г6ФД, лишь немногие публикации посвящены безопасности других пищевых ингредиентов и добавок. В некоторых статьях связь отдельных продуктов с гемолизом, по-видимому, предполагалась без достаточных оснований и на основе ограниченных данных. Целью настоящего обзора была оценка связи продуктов питания, включая пищевые добавки, с провоцирующими факторами острого гемолиза. Проведен поиск исследований и описаний клинических случаев, посвящённых употреблению продуктов питания людьми с дефицитом Г6ФД. Обзор показал, что бобы фава — единственный продукт, для которого имеются убедительные клинические данные о связи с риском гемолитической анемии у людей с дефицитом Г6ФД. Большинство пациентов с дефицитом Г6ФД могут безопасно употреблять пищевые добавки при их использовании в пределах разрешённых в Северной Америке уровней.