C3-гломерулопатия: понимание редкого заболевания почек, опосредованного системой комплемента

C3-гломерулопатии представляют собой группу редких заболеваний почек, характеризующихся нарушением регуляции системы комплемента в жидкой фазе и микроокружении клубочков, что приводит к выраженному отложению компонента комплемента C3 в биоптатах почек. Две основные подгруппы C3-гломерулопатий — плотнодепозитная болезнь (DDD) и C3-гломерулонефрит (C3GN) — имеют сходные клинические и морфологические признаки, что позволяет рассматривать их как проявления единого континуума заболеваний. Нарушение регуляции альтернативного пути активации комплемента лежит в основе проявлений C3-гломерулопатии, хотя нарушение регуляции конечного пути также встречается часто. У большинства пациентов заболевание обусловлено приобретёнными факторами — аутоантителами, направленными против C3- или C5-конвертаз. Эти аутоантитела вызывают нарушение регуляции комплемента, увеличивая период полувыведения этих жизненно важных, но обычно короткоживущих ферментов. Генетические варианты в генах, связанных с системой комплемента, встречаются реже. Специфического лечения заболевания не существует, хотя у некоторых пациентов эффективны иммуносупрессивные препараты и блокаторы конечного пути комплемента. К сожалению, ни один метод лечения не эффективен у всех пациентов и не обеспечивает излечения. Ограниченные данные о трансплантации почки в совокупности указывают на высокий риск рецидива заболевания — как плотнодепозитной болезни, так и C3-гломерулонефрита — у реципиентов аллотрансплантата. В настоящее время проводятся клинические исследования эффективности нескольких препаратов первого поколения, воздействующих на альтернативный путь активации комплемента.