Сосудистый синдром Элерса—Данло: обзор литературы и хирургическое лечение внутричерепных сосудистых осложнений

Сосудистый синдром Элерса—Данло — редкая форма синдрома Элерса—Данло, при которой хрупкость артерий обусловлена мутациями гена, кодирующего коллаген III типа. Заболевание может приводить к тяжёлым неврологическим осложнениям, включая каротидно-кавернозные фистулы и аневризмы Виллизиева круга; эндоваскулярные вмешательства сопряжены с повышенным риском из-за хрупкости сосудов. Лечение внутричерепных поражений при сосудистом синдроме Элерса—Данло требует глубокого понимания особенностей синдрома, однако по-прежнему сопровождается значимыми осложнениями, приводящими к инвалидизации и летальному исходу. В статье представлен подход к лечению нейрососудистых осложнений при сосудистом синдроме Элерса—Данло, а также обобщены данные литературы по нозологии, этиологии и генетике заболевания. Особое внимание уделено двум наиболее распространённым внутричерепным осложнениям — каротидно-кавернозным фистулам и церебральным аневризмам. Обсуждаются преимущества и недостатки хирургических и эндоваскулярных вмешательств; подробное техническое описание посвящено хирургическим аспектам лечения.