Хроническая воспалительная аксональная полинейропатия

Цель: Хроническая воспалительная аксональная полинейропатия (CIAP) определяется на основании клинических и электрофизиологических данных, результатов биопсии нерва и ответа на лечение при хронической аксональной полинейропатии, отвечающей на иммунотерапию (IR-CAP).

Методы: Диагноз IR-CAP устанавливали при наличии всех трёх обязательных критериев: (1) приобретённая хроническая прогрессирующая или рецидивирующая симметричная либо асимметричная полинейропатия с прогрессированием более 2 месяцев; (2) электрофизиологические признаки аксональной нейропатии не менее чем в двух нервах при отсутствии признаков, соответствующих строгим критериям демиелинизации; (3) достоверный ответ на иммунотерапию.

Результаты: У 33 пациентов с IR-CAP клинические проявления были сходны с таковыми при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (CIDP), за исключением двигательного подтипа нейропатии. Повышенное содержание белка в ликворе выявлено у 27 из 32 пациентов (78%). Воспалительная аксональная нейропатия была подтверждена в 14 из 31 биопсии икроножного нерва (45%).

Обсуждение: С учётом клинического сходства IR-CAP может представлять собой «аксональную CIDP», однако это пока не доказано. Поэтому IR-CAP целесообразно обозначать как CIAP — самостоятельную форму заболевания, которую следует выделять с учётом ответа на иммунотерапию.

Выводы: Диагноз CIAP можно установить при наличии первых двух диагностических критериев IR-CAP и дополнительного подтверждения воспаления — повышенного содержания белка в ликворе или характерных изменений при биопсии нерва.