Консенсусные рекомендации по лечению, принятые на десятом Международном семинаре по макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — индолентная В-клеточная лимфома с чётко установленными критериями диагностики, начала лечения и ответа на терапию. Эти критерии были разработаны консенсусными группами на предыдущих Международных семинарах по макроглобулинемии Вальденстрема (IWWM). После публикации восьмых консенсусных рекомендаций IWWM в 2016 году продолжились исследования вариантов лечения макроглобулинемии Вальденстрема. На десятом семинаре IWWM, состоявшемся в октябре 2018 года в Нью-Йорке (США), была сформирована международная экспертная группа для обновления рекомендаций по лечению. В группу вошли специалисты, обладающие опытом лечения макроглобулинемии Вальденстрема. Первое очное обсуждение прошло в рамках десятого семинара IWWM, а в июне 2019 года и январе 2020 года состоялись две телеконференции для уточнения рекомендаций. Внешнее финансирование и иная финансовая поддержка при подготовке рекомендаций не предоставлялись. Согласно обновлённым консенсусным рекомендациям, для пациентов с симптомной макроглобулинемией Вальденстрема предпочтительными вариантами терапии первой линии являются алкилирующие препараты (бендамустин, циклофосфамид) и ингибиторы протеасом (бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб) в сочетании с ритуксимабом, а также ингибитор тирозинкиназы Брутона (BTK) ибрутиниб — отдельно или в сочетании с ритуксимабом. У ранее леченных пациентов с первоначально длительным ответом допустимо повторно назначить прежнюю схему или выбрать другую схему терапии первой линии. Новые ингибиторы BTK (акалабрутиниб, занубрутиниб, тирбрутиниб) и антагонист BCL2 венетоклакс, по имеющимся данным, безопасны и обладают противоопухолевой активностью; они могут стать новыми вариантами лечения макроглобулинемии Вальденстрема. Выбор терапии должен учитывать клинические особенности пациента, геномные характеристики опухоли и доступность препаратов.