Исходы различных стратегий лечения у 240 пациентов с врождённо скорректированной транспозицией магистральных артерий

Цель: Врождённо скорректированная транспозиция магистральных артерий (ВКТМА) характеризуется разнообразием морфологических вариантов, для которых применяют несколько стратегий лечения. Оценку результатов хирургического лечения при разных стратегиях и факторов, влияющих на них, затрудняют небольшой объём выборок, ограниченная продолжительность наблюдения и неоднородность пациентов. Мы изучили эти вопросы на большой когорте пациентов с ВКТМА разного возраста, охватывающей весь спектр лечебных подходов.

Методы: Проведён ретроспективный анализ данных 240 пациентов с ВКТМА, наблюдавшихся в клинике Кливленда, и проспективное поперечное обследование. Исключены 46 пациентов, которым окончательное вмешательство выполнили в других медицинских учреждениях. Выживаемость при разных стратегиях лечения оценивали с помощью актуарного анализа, анализа с ковариатами, меняющимися во времени, и анализа конкурирующих рисков. Динамику функции клапанов и желудочков оценивали с помощью нелинейных моделей со смешанными эффектами.

Результаты: Медиана наблюдения составила 10 лет. Анатомическую коррекцию выполнили 79 пациентам с ВКТМА, физиологическую коррекцию — 45, паллиативную операцию Фонтена — 24, первичную трансплантацию — 6. У 40 пациентов, находившихся под выжидательным наблюдением, долгосрочная выживаемость с момента первичного обращения была высокой; однако неудачные исходы регистрировали после перехода к физиологической коррекции или трансплантации. Через 5 лет после физиологической коррекции доля пациентов с дисфункцией морфологически правого желудочка выросла с 68 до 85%, тогда как функция морфологически левого желудочка после анатомической коррекции оставалась стабильной, особенно при раннем вмешательстве. Через 15 лет выживаемость без трансплантации после анатомической и физиологической коррекции составила соответственно 80 и 71%.

Выводы: У отдельных пациентов с ВКТМА ранняя анатомическая коррекция может быть предпочтительнее физиологической. Ухудшение отдалённых результатов после физиологической коррекции отражает неудачу выжидательной тактики и прогрессирование дисфункции трикуспидального клапана и морфологически правого желудочка; после анатомической коррекции функция морфологически левого желудочка сохраняется относительно хорошо.