Диагностика и лечение амилоидоза сердца: позиционный документ Немецкого общества кардиологов (DGK)

Системные формы амилоидоза с поражением сердца представлены преимущественно амилоидозом легких цепей (AL) и транстиретиновым амилоидозом (ATTR). Последний развивается вследствие отложения неправильно свернутого транстиретина — белка дикого типа (ATTRwt) или его мутантного варианта (ATTRv). Для диагностики применяют специфические сывороточные биомаркеры и современные неинвазивные методы визуализации, включая магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ сердца) и сцинтиграфию. Эти методы не только дополняют традиционную эхокардиографию, но и позволяют точно оценить степень поражения сердца, помимо выявления амилоидоза. Эндомиокардиальная биопсия по-прежнему играет важную роль в гистопатологической диагностике и типировании амилоидоза сердца. Цель диагностического алгоритма, изложенного в этом позиционном документе, — как можно раньше и надежнее выявлять амилоидоз сердца, точно определять степень поражения и устанавливать подтип амилоидоза, чтобы обеспечить последующее таргетное лечение.