Динамика митохондрий в норме и при заболеваниях

У животных митохондрии преимущественно организованы в единую взаимосвязанную тубулярную сеть, простирающуюся по клетке вдоль каркаса цитоскелета. Деление и слияние митохондрий, а также их распределение по цитоскелетным путям представляют собой уравновешивающие механизмы, совместно поддерживающие митохондриальную сеть, адаптированную к клеточным функциям. Сбалансированная динамика митохондрий обеспечивает контроль качества сети, включая её биогенез и обновление, а также распределение митохондриальной ДНК, и связана с метаболическим состоянием клетки. Здоровье клеток и организма зависит от тонкого равновесия между делением и слиянием митохондрий, а выраженная перестройка митохондриальной сети наблюдается в ответ на повреждающие воздействия и при заболеваниях. Нарушение работы основных компонентов аппаратов деления и слияния митохондрий, включая белок 1, связанный с динамином (DRP1), митофузины 1 и 2 (MFN1, MFN2) и белок оптической атрофии 1 (OPA1), с последующим дисбалансом динамики митохондрий может приводить к нейродегенеративным заболеваниям. Изменения динамики митохондрий наблюдаются также при более распространённых заболеваниях. В этом обзоре рассматриваются механизмы динамики митохондрий и их нарушения при заболеваниях.