Многоплодная беременность двойней, при которой у обоих плодов выявлена пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы

Введение: Пентада Кантрелла — это врождённый множественный порок развития, включающий срединные надпупочные дефекты грудной и брюшной стенки, дефекты передней и перикардиальной части диафрагмы, дефекты нижней части грудины, эктопию сердца и различные внутрисердечные аномалии. Полная пентада встречается очень редко. Пентаде могут сопутствовать дополнительные аномалии; в литературе описаны случаи сочетания хромосомных аномалий с пентадой Кантрелла. Случаи пентады Кантрелла при беременности двойней редки. Беременности двойней, при которых пентада Кантрелла выявлена у обоих плодов, относятся к числу самых редких случаев в литературе. В настоящем исследовании представлен случай беременности двойней, при которой пентада Кантрелла была у обоих плодов, а также проведён обзор описанных в литературе случаев беременности двойней с пентадой Кантрелла. В нашем случае при обследовании 32-летней женщины, gravida 2, para 1, на сроке 10 недель 5 дней монохориальной моноамниотической беременности двойней у обоих плодов были выявлены аномалии. У первого плода отмечались эктопия сердца, кистозная гигрома и увеличение толщины воротникового пространства до 4,6 мм, а передняя брюшная стенка соприкасалась с амниотической связкой. У второго плода были эктопия сердца, омфалоцеле, кистозная гигрома, голопрозэнцефалия и дефект одной нижней конечности. У обоих плодов предварительно диагностирована пентада Кантрелла, и родителям сообщили о неблагоприятном течении беременности. После завершения юридических процедур, с согласия и по решению родителей, на 11-й неделе беременности была выполнена её прерывание. Внешний вид плодов подтвердил диагноз. Семья отказалась от аутопсии. При анализе литературы беременности двойней, осложнённые пентадой Кантрелла, можно разделить на 3 группы: группа 1 — случаи, когда один из близнецов имеет полностью нормальный фенотип, а у второго выявлена пентада Кантрелла; группа 2 — случаи, когда у одного из близнецов есть пентада Кантрелла, а у другого пентады Кантрелла нет, но имеются несколько аномалий; группа 3 — случаи, когда пентада Кантрелла выявлена у обоих плодов. В заключение, ранняя диагностика беременности двойней, осложнённой пентадой Кантрелла, и выявление всех аномалий у обоих плодов имеют очень большое значение для акушерской тактики.