Трансплантация лёгких при плевропаренхиматозном фиброэластозе

Плевропаренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ) — недавно выделенное заболевание, ассоциированное с интерстициальной пневмонией; он характеризуется фиброзом и эластозом плевры и субплевральной паренхимы лёгких, преимущественно в верхних долях. По мере повышения осведомлённости об этом заболевании многочисленные исследования позволили уточнить его распространённость и частоту, клинические и патоморфологические характеристики, а также течение. Для пациентов с ППФЭ характерны несколько уникальных клинических особенностей, включая чрезвычайно низкий индекс массы тела, худощавое телосложение и деформацию грудной клетки, известную как «плоская грудная клетка». По мере прогрессирования заболевания уменьшение объёма лёгких часто приводит к жизнеугрожающим осложнениям, таким как пневмоторакс и сопутствующий синдром утечки воздуха. Трансплантация лёгких считается единственным эффективным методом лечения пациентов с распространённым ППФЭ, однако влияние характерных особенностей ППФЭ на исходы трансплантации лёгких изучено недостаточно. В этом обзоре рассматриваются уникальные клинико-патологические характеристики ППФЭ и результаты трансплантации лёгких у таких пациентов.