Трансплантационно-ассоциированная тромботическая микроангиопатия: теоретические аспекты и практический подход к диагностике при отсутствии чётких критериев

Трансплантационно-ассоциированная тромботическая микроангиопатия (TA-TMA) — осложнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), которое выявляют всё чаще и которое сопровождается высокой заболеваемостью и смертностью. Сочетание активации эндотелиальных клеток, нарушения регуляции системы комплемента и микроангиопатической гемолитической анемии может приводить к нарушению функции отдельных органов, синдрому полиорганной дисфункции и смерти. Однако клинические проявления TA-TMA сходны с проявлениями других осложнений после ТГСК, что задерживает постановку диагноза. Недавние исследования показали, что система комплемента играет важную роль в развитии TA-TMA; изучается терапевтический потенциал её ингибирования. Экулизумаб зарекомендовал себя как эффективное средство, а препарат нарсоплимаб (OMS721) получил от FDA статус приоритетного рассмотрения. Результаты крупных исследований, проведённых преимущественно у детей, позволяют предположить, что раннее выявление и лечение могут улучшить исходы. В статье представлен ориентированный на клиническую практику обзор недавно опубликованных данных и предложен алгоритм диагностики и лечения.