Вирус-индуцированный вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Первичный (семейный/наследственный) и вторичный (несемейный/ненаследственный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — это синдромы с гипервоспалением и гиперцитокинемией. Вторичный ГЛГ включает заболевания, связанные с инфекциями (например, вирусными, бактериальными, грибковыми, паразитарными), и неинфекционные причины (например, заболевания соединительной ткани или злокачественные новообразования). Вирусный ГЛГ является основным вариантом во всех возрастных группах. Вторичный вирусный ГЛГ необходимо тщательно дифференцировать с первичным ГЛГ, поскольку первичный ГЛГ может ассоциироваться с вирусной инфекцией, а исход без своевременной диагностики и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) неблагоприятен. ГЛГ, связанный с вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ-ГЛГ), — наиболее частый вариант вирусного ГЛГ в детском возрасте. При невЭБ-ГЛГ обычно успешно лечение собственно вирусной инфекции с последующим назначением иммуномодулирующих средств, таких как кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин или циклоспорин A; однако недавно описанный ГЛГ, связанный с SARS-CoV-2, может угрожать жизни. ВЭБ-ГЛГ может развиваться при острой первичной инфекции, при хронической активной инфекции ВЭБ или на фоне первичного ГЛГ. Хотя иммуномодулирующие средства эффективны в большинстве случаев ВЭБ-ГЛГ, тактика ведения отличается от невЭБ-ГЛГ, поскольку при тяжелых и рефрактерных случаях могут потребоваться режимы ГЛГ-1994/2004 с этопозидом или другие экспериментальные препараты. Новый препарат эмпалумаб (моноклональное антитело к ИФН-γ) можно применять для лечения ВЭБ-ГЛГ, чтобы избежать риска вторичного злокачественного новообразования, связанного с этопозидом. В конечном итоге ТГСК требуется при рефрактерном ВЭБ-ГЛГ и может быть излечивающей также при некоторых других вариантах.