Функции митохондрий в развитии и при заболеваниях

Митохондрии — органеллы, выполняющие жизненно важные функции почти во всех эукариотических клетках. Их часто называют «энергетическими станциями» клетки из-за ключевой роли в аэробном окислительном фосфорилировании, однако они выполняют и множество других важных функций, не связанных с выработкой энергии. Выступая в роли сигнальных органелл, митохондрии взаимодействуют с ядром и другими органеллами, поддерживая клеточный гомеостаз, обеспечивая адаптацию клетки к различным стрессовым воздействиям и участвуя в определении её судьбы в ходе развития. Митохондрии занимают центральное место в исследованиях нормальных и патологических процессов, включая поддержание гомеостаза тканей и обмен веществ, нейродегенерацию, иммунитет и инфекционные заболевания. Важная роль митохондрий в клетке подтверждается тем, что митохондриальные заболевания, обусловленные дефектами митохондриальных или ядерных генов, кодирующих митохондриальные белки, могут поражать различные системы органов. В этом обзоре представлены основы устройства митохондрий, их динамики, механизмов контроля качества и взаимодействия с другими органеллами, в том числе их роль в запуске врождённого иммунного ответа; особое внимание уделено развитию, заболеваниям и старению. Кроме того, рассматриваются наследование митохондриальной ДНК, влияние её мутаций на жизнеспособность клеток и организма, а также современные подходы к лечению митохондриальных заболеваний у людей и на моделях.