Новые представления о митохондриях в норме и при заболеваниях

Митохондрии — уникальные полуавтономные органеллы клетки, выполняющие важнейшие функции, необходимые для её выживания и нормальной жизнедеятельности. В них происходит энергетический обмен эукариотических клеток. Помимо синтеза большей части АТФ посредством окислительного фосфорилирования, обеспечивающего клетку энергией, митохондрии участвуют и в других метаболических процессах, включая работу дыхательной цепи, цикл трикарбоновых кислот и β-окисление жирных кислот. Кроме того, митохондрии регулируют образование и элиминацию активных форм кислорода, синтез нуклеотидов и аминокислот, поддержание баланса ионов кальция и процессы клеточной гибели. Поэтому общепризнано, что митохондриальная дисфункция способствует возникновению и прогрессированию различных заболеваний. К ним относятся распространённые системные заболевания — старение, сахарный диабет, болезнь Паркинсона и рак, — а также редкие метаболические нарушения, такие как синдром Кернса—Сейра, болезнь Ли и митохондриальная миопатия. В этом обзоре представлены различные механизмы участия митохондрий в развитии многочисленных заболеваний и регуляции физиологических процессов в клетках. Кроме того, рассмотрены новые данные о роли митохондрий как в развитии заболеваний, так и в поддержании здоровья.