IgA-васкулит

IgA-васкулит (IgAV) представляет собой воспаление мелких сосудов, обусловленное отложением IgA в периваскулярном пространстве и активацией нейтрофилов. Он может проявляться как системный васкулит (IgAV — пурпура Шёнлейна—Геноха) или как вариант, ограниченный кожей (кожно-ограниченный IgAV), тогда как IgA-нефропатия представляет собой вариант, ограниченный почками. Системный IgAV чаще развивается у детей, чем у взрослых (соотношение 150–200:1; заболеваемость — 1 случай на 1 млн человек в год). У взрослых заболевание чаще приводит к хронической болезни почек. Основные клинические проявления включают округлую или овальную, а также сетчатую пальпируемую пурпуру, преимущественно на голенях, артралгию или артрит, желудочно-кишечное кровотечение или боль и гломерулонефрит с мезангиальными отложениями IgA (нефрит при IgA-васкулите, IgAVN). Поражение лёгких, сердца, половых органов и нервной системы встречается редко. Иммунные комплексы, содержащие галактозодефицитный IgA1, играют ключевую роль в патогенезе IgA-васкулита: через α-рецептор Fc (CD89) они вызывают нейтрофильное воспаление вокруг кожных сосудов, а также пролиферацию мезангия и воспаление в клубочках. При самоограничивающемся течении рекомендуется только симптоматическое лечение. Лечение тяжёлого IgA-васкулита, нефрита или желудочно-кишечных проявлений не разработано; в некоторых исследованиях сообщалось о пользе глюкокортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Краткосрочный исход зависит от тяжести желудочно-кишечных проявлений, а отдалённый прогноз — от тяжести нефрита.