Аутоиммунный несахарный диабет

После установления диагноза центрального несахарного диабета (ЦНД) необходимо приложить все усилия для выявления его причины. Аутоиммунный ЦНД следует рассматривать в дифференциальной диагностике идиопатического ЦНД, а также объемных образований в области турецкого седла. Об аутоиммунной природе ЦНД впервые сообщили в 1983 году, когда с помощью непрямой иммунофлюоресценции были выявлены аутоантитела к гипоталамическим клеткам, продуцирующим вазопрессин, у взрослых и у детей с этим заболеванием. В настоящее время основным аутоантигеном при аутоиммунном ЦНД признан рабфилин-3A — белок секреторных везикул нейрогипофизарной системы. Выявление аутоантител к рабфилину-3A методом вестерн-блоттинга или AVPcAb является убедительным доказательством аутоиммунного ЦНД. Аутоиммунный ЦНД чаще всего выявляют у пациентов, у которых также диагностированы эндокринные аутоиммунные заболевания. Рентгенологическим и морфологическим коррелятом аутоиммунного несахарного диабета является лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит (LINH), который выявляют при магнитно-резонансной томографии и биопсии; при этом обнаруживают массивную инфильтрацию задней доли гипофиза и воронки лимфоцитами и некоторым количеством плазматических клеток, а на поздних стадиях заболевания — фиброз. LINH может сочетаться с лимфоцитарным гипофизитом передней доли. Оба состояния могут возникать спонтанно или на фоне терапии ингибиторами контрольных точек иммунного ответа.