Адипсический несахарный диабет у детей: клинический случай и практическое руководство

Введение: Несахарный диабет (НД) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и полидипсией, возникающими вследствие дефицита антидиуретического гормона (АДГ) при центральном НД или резистентности к АДГ при нефрогенном НД. У в остальном здоровых пациентов с НД, сохранным механизмом жажды и свободным доступом к воде система жажды может поддерживать осмолярность плазмы почти в нормальном диапазоне. Однако если НД сопровождается адипсией, когнитивными нарушениями или ограниченным доступом к воде, может развиться истинная гипернатриемия, приводящая к тяжелой заболеваемости и смертности. Клинический случай: Представлен случай 2-летнего мальчика с глобальной задержкой развития и состоянием после удаления опухоли мозга с вовлечением гипоталамической области, что привело к центральному НД и нарушению центра жажды. Описаны клиническая картина, современные представления об адипсическом НД и новый практический подход к лечению. Основные принципы терапии включают: (1) фиксированное назначение десмопрессина, обеспечивающее минимальные «прорывы» мочеотделения между дозами; (2) своевременное восполнение воды на основании массы использованного подгузника; (3) коррекцию объема жидкости 2 раза в сутки с учетом массы тела; (4) обеспечение потребности в питательных веществах и воде так же, как у любого здорового ребенка, но через фиксированные промежутки времени. Выводы: Такая тактика позволила эффективно контролировать уровень натрия плазмы и объемный статус у ребенка с адипсическим НД, не нарушая его средние темпы роста. Этот домашний метод лечения практичен и легко доступен при условии высокой приверженности семьи.