Несахарный диабет с адипсией

Несахарный диабет с адипсией (ADI) — редкое, но тяжёлое нарушение водного баланса, связанное со значительной заболеваемостью и смертностью. У большинства пациентов заболевание развивается вследствие разрушения гипоталамуса при различных фоновых этиологиях. Повреждение осморецепторных нейронов, главным образом в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах, приводит к нарушению синтеза и высвобождения аргинин-вазопрессина (AVP). Важные регулирующие контуры, отвечающие за ощущение жажды и её стимуляцию, анатомически локализованы рядом с центрами AVP и поэтому также повреждаются. У пациентов с центральным несахарным диабетом и нарушенной реакцией на жажду, что и определяет ADI, возникают выраженные колебания осмолярности плазмы, приводящие к повторным госпитализациям, множественным сопутствующим заболеваниям и значительной смертности. Рекомендации по лечению в основном основаны на мнении экспертов из-за редкости заболевания. В остром периоде лечение сосредоточено на фиксированном дозировании аналогов антидиуретического гормона и расчётном назначении обязательного ежедневного потребления воды. Длительное ведение требует обучения пациента и семьи, частой повторной оценки клинических и биохимических показателей, а также скрининга и лечения сопутствующих заболеваний.