Спонтанная ремиссия болезни Иценко—Кушинга: систематический обзор

Спонтанная ремиссия при болезни Иценко—Кушинга встречается редко. Мы описываем показательный клинический случай и приводим систематический обзор ранее опубликованных случаев. Описание клинического случая: 51-летняя женщина с диагностированной болезнью Иценко—Кушинга в течение 9 месяцев получала монотерапию метирапоном. Через два месяца после окончания лечения она была госпитализирована по поводу острой почечной недостаточности. Ещё через 4 месяца, в июне 2020 года, клинических и биохимических признаков гиперкортицизма или гипокортицизма не выявляли. Через год, на момент подготовки публикации, ремиссия сохранялась. Анализ опубликованных случаев: всего описано 23 пациента, включая данный случай. 87% составляли женщины, медиана возраста — 32 года. Среди пациентов с опухолями, визуализируемыми при лучевых исследованиях, у 10 (44%) была микроаденома, а у 7 (30%) — макроаденома. Среднее время от установления диагноза до спонтанной ремиссии составляло 5 месяцев; при макроаденоме этот период был короче, чем при микроаденоме: 1 и 13,5 месяца соответственно. До наступления спонтанной ремиссии пациенты получали следующие виды лечения: лечения не проводили — 65%; ингибиторы ферментов стероидогенеза — 22%; двусторонняя адреналэктомия и аутотрансплантация ткани надпочечников — 5%; частичная двусторонняя адреналэктомия — 4%; неполное хирургическое вмешательство на гипофизе — 4%. Наиболее часто предполагаемым событием была апоплексия опухоли гипофиза (91%); радиологически её подтвердили у 43% пациентов. Средняя продолжительность ремиссии в период наблюдения составляла 28 месяцев (от 6 до 130 месяцев). Рецидив произошёл у 39% пациентов (n = 9). Хотя были предложены различные механизмы этого явления, наиболее вероятной причиной, по-видимому, является клинически явная или субклиническая апоплексия опухоли гипофиза, которая в последнем случае иногда проявляется атипично. Врачам следует учитывать такую возможность; из-за непредсказуемого течения необходимо регулярное наблюдение.