Агенезия внутренних половых органов у женщин: синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера

Цель: Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера — наиболее частая причина отсутствия или недоразвития матки и маточных труб и вторая по частоте причина первичной аменореи. Он характеризуется врождённой агенезией маточных труб, матки, шейки матки и верхней части влагалища. В работе представлен наш 10-летний опыт диагностики и лечения пациенток с этим синдромом. Отдельное внимание уделено описанию анатомических отклонений строения женских половых органов.

Материалы и методы: Изучена когорта из 16 пациенток с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера, госпитализированных в 2011–2020 годах. Проанализированы возраст на момент постановки диагноза, клинические признаки и симптомы, методы диагностики, способы формирования неовлагалища и анатомические аномалии женских половых органов.

Результаты: Средний возраст пациенток на момент постановки диагноза составил 16,75 года. Наиболее частыми клиническими проявлениями были первичная аменорея (56,25 %), боль в малом тазу (31,25 %) и проблемы, связанные с половыми контактами. Для формирования неовлагалища применяли два метода. У шести пациенток использовали нехирургический метод — дилататоры Фрэнка. Длина влагалища до начала дилатации составляла 1,5–2 см. У четырёх пациенток длина влагалища была менее 1 см, поэтому им сформировали неовлагалище хирургическим путём, используя лапароскопический метод Вечетти. Ещё у двух пациенток влагалище сформировалось благодаря регулярным половым контактам. По данным магнитно-резонансной томографии и ультразвукового исследования выявлены следующие аномалии: полная агенезия матки (50 % случаев), фиброзный тяж (25 %) и рудиментарная матка (25 %).

Выводы: Удовлетворительных результатов при формировании неовлагалища можно достичь как нехирургическими, так и хирургическими методами. Современная медицина предлагает множество способов лечения, позволяющих женщинам с этим синдромом вести полноценную половую жизнь (табл. 1, рис. 3, список литературы — 37 источников).