Валидация версии 2.1 шкалы оценки состояния суставов при гемофилии у взрослых: международное многоцентровое исследование

Введение: Шкала оценки состояния суставов при гемофилии (HJHS) была разработана и валидирована для выявления артропатии у детей. Для подтверждения её валидности у взрослых необходимы дополнительные данные. Мы изучили конвергентную и дискриминантную конструктивную валидность версии 2.1 шкалы оценки состояния суставов при гемофилии (HJHSv2.1) у взрослых пациентов с гемофилией. Вторичной целью было определение возрастных нормативных значений HJHSv2.1 для взрослых.

Методы: В исследование включили 192 взрослых пациента с гемофилией и 120 здоровых взрослых, распределённых по четырём возрастным группам, соответствующим возрасту участников с гемофилией: 18–29, 30–40, 41–50 и старше 50 лет. Исследование проводили в девяти центрах. Обученные физиотерапевты оценивали состояние суставов по HJHS и шкале оценки состояния суставов Всемирной федерации гемофилии (WFH). Также собирали данные о состоянии здоровья, оценивали функциональную независимость по шкале FISH, активность по перечню HAL и боль по краткому опроснику боли Макгилла (SF-MPQ).

Результаты: Медиана возраста составила 35,0 года. Среди участников с гемофилией у 68% заболевание было тяжёлым, у 14% — среднетяжёлым, у 18% — лёгким. Выявлена сильная корреляция между HJHS и оценкой по шкале WFH (ρ Спирмена = 0,95; p < 0,001). Умеренные корреляции обнаружены с показателем FISH (r = 0,50; p < 0,001) и интенсивностью боли в данный момент по SF-MPQ (r = 0,50; p < 0,001), а с показателем HAL — слабая корреляция (r = −0,37; p < 0,001). HJHS достоверно различала возрастные группы (критерий Краскела—Уоллиса T = 35,02; p < 0,001) и степень тяжести заболевания у участников с гемофилией. Внутренняя согласованность HJHS была высокой (α Кронбаха = 0,88). Продолжительность припухлости оказалась избыточным пунктом HJHS.

Выводы: HJHS демонстрирует убедительные признаки конвергентной и дискриминантной конструктивной валидности для выявления артропатии у взрослых пациентов с гемофилией и хорошо подходит для применения в этой популяции.