Неожиданно длительное исходное активированное время свертывания при кардиохирургической операции вследствие дефицита фактора XII

Дефицит фактора XII (FXII) — врождённое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. В гетерозиготном состоянии он относительно часто встречается в общей популяции. Однако полное отсутствие FXII, наблюдаемое у гомозигот, встречается редко — примерно у 1 человека на 1 000 000. Неожиданно дефицит FXII, напротив, ассоциирован с тромбоэмболическими осложнениями. Несмотря на значительное удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, у таких пациентов не повышен риск хирургического кровотечения. Учитывая низкую распространённость этого состояния в общей популяции, выявление ранее неизвестного дефицита FXII во время кардиохирургической операции происходит редко. В настоящем клиническом случае описан пациент с неожиданно длительным исходным активированным временем свертывания (ACT) во время кардиохирургической операции; диагноз дефицита FXII был установлен на основании анамнеза кровотечений и данных ротационной тромбоэластометрии. Выявление гипокоагуляционного профиля по INTEM при одновременно нормальном профиле по EXTEM в образце пациента с длительным ACT и отягощённым геморрагическим анамнезом должно побуждать врачей рассмотреть возможность дефицита FXII. Это может помочь в дальнейшем периоперационном ведении пациента, когда нет времени ждать результатов исследования отдельных факторов свертывания крови.