Международные рекомендации WAO/EAACI по ведению наследственного ангионевротического отёка — пересмотр и обновление 2021 года

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — редкое и инвалидизирующее заболевание, при котором ранняя диагностика и эффективная терапия имеют критическое значение. Настоящий пересмотр и обновление глобальных рекомендаций WAO/EAACI по диагностике и ведению НАО представляют актуальные рекомендации по ведению этого заболевания. Для обновления и пересмотра рекомендаций международная группа экспертов проанализировала имеющиеся данные, разработала 28 рекомендаций и достигла консенсуса с помощью онлайн-процедуры Delphi. Цель этих рекомендаций и руководства — помочь врачам и пациентам принимать рациональные решения при ведении НАО с дефицитом C1-ингибитора (тип 1) и НАО с дисфункцией C1-ингибитора (тип 2), предоставляя ориентиры по распространённым и важным клиническим вопросам, таким как: 1) как следует диагностировать НАО? 2) Когда пациентам с НАО следует назначать профилактическое лечение помимо лечения по требованию и какие препараты следует использовать? 3) Каковы цели лечения? 4) Должно ли ведение НАО отличаться у особых групп пациентов, таких как дети или беременные/кормящие женщины? 5) Как пациентам с НАО следует контролировать активность болезни, её влияние и степень контроля? Эти рекомендации также призваны помочь установить глобальные стандарты ведения НАО и способствовать использованию рекомендованных методов диагностики и терапии у всех пациентов.