Международное руководство WAO/EAACI по ведению наследственного ангиоотёка — пересмотр и обновление 2021 года

Наследственный ангиоотёк — редкое и инвалидизирующее заболевание, при котором ранняя диагностика и эффективная терапия имеют критическое значение. Настоящий пересмотр и обновление глобального руководства WAO/EAACI по диагностике и ведению наследственного ангиоотёка содержит актуальные рекомендации по ведению этого заболевания.

Для обновления и пересмотра руководства международная группа экспертов проанализировала имеющиеся данные, сформулировала 28 рекомендаций и достигла консенсуса с помощью онлайн-процесса DELPHI. Цель этих рекомендаций и руководства — помочь врачам и пациентам принимать обоснованные решения при ведении наследственного ангиоотёка с дефицитом ингибитора C1 (тип 1) и наследственного ангиоотёка с дисфункцией ингибитора C1 (тип 2), предоставляя ориентиры по общим и важным клиническим вопросам, таким как: 1) как следует диагностировать наследственный ангиоотёк? 2) когда пациентам с наследственным ангиоотёком следует назначать профилактическое лечение помимо терапии по требованию и какие препараты следует использовать? 3) каковы цели лечения? 4) должно ли ведение наследственного ангиоотёка отличаться у особых групп пациентов, таких как дети или беременные/кормящие женщины? и 5) как пациенты с наследственным ангиоотёком должны контролировать активность заболевания, его влияние и степень контроля?

Кроме того, данное руководство призвано помочь в формировании глобальных стандартов ведения наследственного ангиоотёка и поощрять и облегчать использование рекомендованных методов диагностики и терапии у всех пациентов.