Научный регистр Американской ассоциации наследственного ангионевротического отёка США: триггеры и продромальные симптомы

Введение: Триггеры и продромальные симптомы описывались как предвестники приступов наследственного ангионевротического отёка (НАО).

Цель: На основании данных Научного регистра Американской ассоциации наследственного ангионевротического отёка США описать клинические характеристики триггеров и продромальных симптомов, а также их связь с началом приступа.

Методы: Из Научного регистра извлекли клинические данные о типах и частоте триггеров и продромальных симптомов, а также о вероятности последующего приступа. Данные были собраны в когортах HAE-C1INH и ангионевротического отёка, не опосредованного тучными клетками, при нормальном уровне C1INH (ANM-nl-C1INH).

Результаты: Когорта HAE-C1INH: 458 из 485 участников указали триггеры; наиболее частым был стресс (91,5%), за ним следовали лёгкая травма (83,2%) и инфекция (67,3%). Гормональные факторы чаще всего неизменно приводили к развитию приступа. О продромальных симптомах сообщили 399 участников (82,3%); наиболее частыми были незудящая сыпь (78,7%), ощущение или предчувствие приближения приступа (52,6%), утомляемость или усталость (47,2%), а также чувство стянутости или покалывание (45,8%). Ощущение или предчувствие приближения приступа было продромальным симптомом, после которого наиболее часто всегда развивался приступ (47,4%).

Когорта ANM-nl-C1INH: 83 из 96 участников указали один или более триггеров; наиболее частым был стресс (81,25%), а менструация чаще всего неизменно предшествовала приступу (38,5%). Продромальные симптомы отмечались у 83 участников; наиболее распространёнными были чувство стянутости или покалывание (58,3%), утомляемость или усталость (56,3%), незудящая сыпь (51,0%) и ощущение или предчувствие приближения приступа (45,8%). Продромальным симптомом, после которого приступ развивался всегда, чаще всего было чувство стянутости или покалывание (62,2%).

Выводы: Анализ подчеркнул важную роль стресса и гормональных факторов как триггеров приступов. При HAE-C1INH наиболее надёжным продромальным симптомом было ощущение или предчувствие приближения приступа, тогда как при ANM-nl-C1INH — чувство стянутости или покалывание. Высыпания по типу маргинальной эритемы часто встречались у всех участников. Мы предполагаем, что триггеры и продромальные симптомы тесно связаны с приступами НАО посредством активации путей образования кининов.