Современные подходы к лечению наследственного ангионевротического отёка

Цель лечения наследственного ангионевротического отёка, обусловленного дефицитом ингибитора C1-эстеразы, заключается либо в купировании острых приступов, либо в их предупреждении с помощью профилактической терапии. В Европе для лечения острых приступов доступны концентраты ингибитора C1-эстеразы, полученные из плазмы, антагонист B2-рецепторов брадикинина и рекомбинантный человеческий ингибитор C1-эстеразы. В США одобрены концентрат ингибитора C1-эстеразы, полученный из плазмы, антагонист B2-рецепторов брадикинина и ингибитор плазменного калликреина. Для лечения острых приступов также используют свежезамороженную плазму. Краткосрочная профилактика основана на применении ингибитора C1-эстеразы и ослабленных андрогенов. Долгосрочная профилактика включает ослабленные андрогены, такие как даназол, станозолол и оксандролон, антифибринолитические препараты и концентрат ингибитора C1-эстеразы, полученный из плазмы. Концентрат ингибитора C1-эстеразы, полученный из плазмы, и антагонист B2-рецепторов брадикинина разрешены для самостоятельного введения и домашней терапии. За последние несколько лет число вариантов лечения значительно увеличилось, что способствует снижению бремени заболевания.