Множественная миелома: обновление 2022 года по диагностике, стратификации риска и лечению

Обзор заболевания: на множественную миелому приходится примерно 10% гематологических злокачественных новообразований.

Диагностика: диагноз требует наличия не менее 10% клональных плазматических клеток в костном мозге или плазмоцитомы, подтверждённой биопсией, а также признаков одного или нескольких определяющих множественную миелому событий (MDE): CRAB (гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия или литические поражения костей), обусловленных плазмоклеточным заболеванием, клонального плазмоцитоза костного мозга ≥60%, отношения свободных лёгких цепей (FLC) «поражённые/непоражённые» в сыворотке ≥100 при условии, что уровень поражённых FLC составляет ≥100 мг/л, либо более одного очагового поражения при магнитно-резонансной томографии.

Стратификация риска: наличие del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q или мутации p53 расценивается как множественная миелома высокого риска. Наличие любых двух факторов высокого риска считается миеломой с двойным ударом, а трёх и более факторов высокого риска — миеломой с тройным ударом.

Начальная терапия с учётом риска: у пациентов, являющихся кандидатами на аутологичную трансплантацию стволовых клеток, индукционная терапия включает бортезомиб, леналидомид, дексаметазон (VRd), назначаемые примерно на 3–4 цикла, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (ASCT). У пациентов высокого риска альтернативой VRd является дарутамумаб, бортезомиб, леналидомид, дексаметазон (Dara-VRd). У отдельных пациентов стандартного риска возможно забор стволовых клеток, проведение дополнительных циклов индукционной терапии и отсрочка трансплантации до первого рецидива. Пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию, лечат VRd примерно 8–12 циклов с последующей поддерживающей терапией либо, альтернативно, дарутамумабом, леналидомидом, дексаметазоном (DRd) до прогрессирования.

Поддерживающая терапия: пациентам стандартного риска требуется поддержка леналидомидом, тогда как при миеломе высокого риска необходима поддерживающая терапия бортезомибом в сочетании с леналидомидом.

Ведение рецидивирующего заболевания: при рецидиве обычно требуется тройной режим терапии, при этом выбор схемы меняется с каждым последующим рецидивом.