Обновлённые рекомендации S2K по лечению буллёзного пемфигоида, разработанные по инициативе Европейской академии дерматологии и венерологии (EADV)

Введение: Буллёзный пемфигоид (БП) — наиболее распространённое аутоиммунное субэпидермальное пузырное заболевание кожи и слизистых оболочек. Обычно он развивается у пожилых людей и проявляется зудом и локализованными или, чаще, распространёнными буллёзными высыпаниями. У части пациентов возникают только экскориации, элементы, напоминающие почесуху, а также эритематозные высыпания экзематозного и/или уртикарного характера. Заболевание тесно связано с неврологическими расстройствами, характеризуется высокой заболеваемостью и значительно ухудшает качество жизни.

Цель и методы: Рабочая группа Европейской академии дерматологии и венерологии по аутоиммунным пузырным заболеваниям обновила рекомендации по лечению БП с учётом новых клинических данных и новых сведений о диагностических методах и лечебных вмешательствах. Рекомендации основаны на доказательных данных или экспертном мнении; также учитывалась степень согласия между всеми участниками рабочей группы.

Результаты: Лечение зависит от тяжести БП и сопутствующих заболеваний. По возможности в качестве основного метода лечения рекомендуются топические кортикостероиды высокой активности. Альтернативой служит преднизолон внутрь в дозе 0,5 мг/кг/сут. При противопоказаниях к кортикостероидам или резистентности к ним могут быть рекомендованы иммуносупрессивные препараты, например метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил или микофеноловая кислота. Применение доксициклина и дапсона остаётся спорным; их можно рекомендовать, в частности, пациентам с противопоказаниями к приёму кортикостероидов внутрь. При резистентности к лечению можно рассмотреть терапию, направленную на истощение В-клеток, и внутривенное введение иммуноглобулинов. Омализумаб и дупилумаб в последнее время показали многообещающие результаты. Окончательную версию рекомендаций согласовали с несколькими организациями пациентов.

Выводы: Рекомендации по лечению БП обновлены. В них собраны рекомендации, основанные на доказательных данных и экспертном мнении, применимые в клинической практике.