Генитальный склерозирующий лишай у женщин

Генитальный склерозирующий лишай у женщин — хронический воспалительный дерматоз с рубцеванием, который может приводить к необратимому изменению анатомии, нарушению сексуальной и мочевыделительной функции и злокачественному новообразованию. Хотя этиология заболевания изучена не полностью, имеющиеся данные указывают на многофакторный патогенез, включающий нарушения иммунной регуляции, генетическую предрасположенность, стресс эпителия и патологический фиброгенез; появляются также данные о роли хронического раздражения и длительного контакта с мочой в условиях окклюзии у предрасположенных женщин. Заболевание проявляется зудом, болезненностью, диспареунией и прогрессирующим рубцеванием. При длительном течении возможны резорбция половых губ, фимоз клитора, сужение входа во влагалище и связанное с ними нарушение функции. Хорошо известна связь генитального склерозирующего лишая с дифференцированной вульварной интраэпителиальной неоплазией (dVIN) и плоскоклеточным раком вульвы; предполагается, что хроническое воспаление способствует канцерогенезу. Лечение направлено на подавление воспаления, восстановление барьерной функции эпителия и уменьшение длительного контакта с мочой в условиях окклюзии. Препаратами первой линии остаются топические кортикостероиды сверхвысокой активности; также рекомендуются исключение раздражителей, защита кожи барьерным эмолентом, лечение недержания мочи и, при необходимости, психосексуальная поддержка. При рефрактерном или осложнённом течении могут потребоваться дополнительные медикаментозные и хирургические методы. Новые таргетные препараты, например ингибиторы янус-киназ (JAK), могут применяться в отдельных случаях рефрактерного заболевания, однако данные клинических исследований пока ограничены. В этом обзоре обобщены современные сведения о клинических проявлениях, патогенезе, злокачественном потенциале и лечении заболевания, а также освещены новые подходы к диагностике, наблюдению и терапии, способной изменить течение болезни.