Итальянский консенсус по ведению пациентов с синдромом Леннокса—Гасто

Цель: Несмотря на существующие международные рекомендации, клиническая неоднородность синдрома Леннокса—Гасто (СЛГ) и расширение доступности новых препаратов и лекарственных средств, применяемых по новым показаниям (например, фенфлурамина и каннабидиола), требуют практического руководства по ведению пациентов в реальной клинической практике. Представлены результаты опроса 42 итальянских экспертов по диагностике и лечению СЛГ.

Методы: Процедура достижения консенсуса соответствовала модифицированному методу Дельфи. На основании последних опубликованных данных и личного клинического опыта специалистов были сформулированы утверждения, которые затем обсуждались и принимались экспертами в ходе двух раундов голосования. Утверждение считалось одобренным при средней оценке не менее 7 баллов.

Результаты: Были сформулированы 13 утверждений по трём основным направлениям: клиническая диагностика и прогноз, влияние заболевания на качество жизни и стратегии лечения. В первом раунде голосования достаточный для одобрения уровень согласия был достигнут по шести утверждениям. После обсуждения и внесения нескольких соответствующих поправок уровень согласия по большинству утверждений повысился, и все 13 утверждений были одобрены.

Выводы: В целом эти утверждения формируют несколько более благоприятное представление об этом редком тяжёлом заболевании, подчёркивая возможность ремиссии, хотя и умеренную, очевидную тенденцию к снижению смертности и наличие нескольких эффективных препаратов, доступность которых желательно расширить. Вальпроат сохраняет важное место в лечении пациентов с СЛГ, однако в Италии также широко применяются ламотриджин, руфинамид, топирамат, каннабидиол и клобазам, что позволяет подбирать противосудорожную терапию индивидуально.