Тяжёлый двусторонний выворот век при ламеллярном ихтиозе: описание клинического случая

Введение: Ламеллярный ихтиоз — редкая форма наследственного ихтиоза, сопровождающаяся генерализованной сухостью кожи и выраженным шелушением. Врождённый выворот век и эклабиум часто сочетаются с этим заболеванием. Выворот век может вызывать многочисленные офтальмологические осложнения, главным образом из-за обнажения роговицы вследствие неполного смыкания глазной щели. Обнажение роговицы может привести к изъязвлению и даже перфорации роговицы с последующим фтизисом глазного яблока. Описание клинического случая: У североафриканского новорождённого диагностирован врождённый ламеллярный ихтиоз, вызвавший выраженное шелушение кожи, эклабиум и двусторонний выворот верхних и нижних век. Лечение проводили совместно офтальмолог и дерматолог. Для лечения кожных проявлений новорождённому назначили ацитретин внутрь и смягчающие средства, а в рамках офтальмологической терапии — лубрикантные и увлажняющие глазные капли и гель в сочетании с ежедневным многократным массажем век. Через 6 месяцев лечения отмечена выраженная положительная динамика со стороны кожи и глаз. Выводы: На стадии рубцового выворота век при ламеллярном ихтиозе лечение преимущественно хирургическое. Однако при достаточно раннем начале терапии выворот век можно лечить консервативно, что значительно проще, обеспечивает очень хорошие результаты и предотвращает прогрессирование фиброза век и связанных с ним осложнений, которые могут существенно затруднить лечение выворота.