Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — смертельное нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Несмотря на интенсивные исследования, ведение пациентов с БАС остаётся неоптимальным на всех этапах — от диагностики до прогнозирования течения заболевания. Признание фенотипической неоднородности БАС, диффузной дисфункции центральной нервной системы и особенностей генетической архитектуры, а также разработка новых диагностических критериев помогают точнее описать спектр клинических проявлений и облегчить диагностику. Новые данные о патофизиологии БАС, выявление биомаркеров заболевания и модифицируемых факторов риска, разработка прогностических моделей, шкал и систем оценки, а также формирование портфеля клинических исследований терапии, основанной на механизмах заболевания, меняют подходы к прогнозированию. Хотя большинство последних достижений пока не привело к улучшению состояния пациентов, представление о БАС как о сложном синдроме уже влияет на клиническую практику. В этом обзоре обобщены новые данные и описано современное состояние ведения пациентов с БАС для неврологов общей практики, а также рассмотрены перспективы улучшения медицинской помощи и исходов заболевания.