Эпизоды, подобные миокардиту, у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией: систематический обзор так называемой «горячей фазы» заболевания

Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ) — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся некрозом кардиомиоцитов с фиброзно-жировым замещением и желудочковыми аритмиями, которые могут приводить к внезапной сердечной смерти. В эндомиокардиальных биоптатах и аутопсийном материале пациентов с АКМ выявляли воспалительные клеточные инфильтраты, что указывает на возможную роль воспаления в патофизиологии заболевания. Кроме того, у таких пациентов наблюдались эпизоды боли в груди, сопровождавшиеся изменениями на электрокардиограмме и высвобождением тропонина; это явление получило название «горячей фазы». Целью настоящего критического систематического обзора была оценка клинических характеристик пациентов с АКМ, у которых возникали эпизоды «горячей фазы». В соответствии с рекомендациями PRISMA был выполнен поиск в электронных базах данных PubMed, Scopus и Web of Science по следующим ключевым словам: «аритмогенная кардиомиопатия»; «миокардит» и «аритмогенная кардиомиопатия»; «тропонин» и «аритмогенная кардиомиопатия»; «горячая фаза». Всего было найдено 1433 публикации, из которых 65 потенциально соответствовали теме обзора. После применения критериев включения и исключения в обзор включили 9 статей, в которых описаны 103 пациента с АКМ, перенёсших эпизоды «горячей фазы». Возраст на момент эпизодов был указан в 76% случаев; средний возраст составлял 26 ± 14 лет (от 2 до 71 года). В целом у 86% пациентов выявлялось эпикардиальное позднее гадолиниевое контрастирование левого желудочка. На момент эпизодов «горячей фазы» диагноз АКМ был установлен у 49% пациентов, причём в большинстве случаев речь шла об аритмогенной левожелудочковой кардиомиопатии; у 19% был диагностирован дилатационный кардиомиопатический процесс, а у 26% — острый миокардит. При генетическом исследовании наиболее часто выявляли вариант в гене Desmoplakin (DSP) — 69% случаев; далее следовали Plakophillin-2 (PKP2) — 9% и Desmoglein-2 (DSG2) — 6%. В заключение, пациенты с АКМ и эпизодами «горячей фазы» обычно молоды; наиболее часто выявляется заболевание, связанное с геном DSP, — 69% случаев. Роль эпизодов «горячей фазы» в прогрессировании заболевания и стратификации риска аритмий пока остаётся неясной.