Трёхпредсердное сердце слева: отдалённые результаты хирургического лечения у детей и предложение новой классификации

Введение: Трёхпредсердное сердце слева — редкий врождённый порок, предположительная частота которого составляет 0,4%; он возникает вследствие аномального разделения левого предсердия. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими дефектами сердца. Значительной доле пациентов требуется операция, при этом летальность и частота рецидивов невысоки. Ранее были предложены классификации этого порока; в настоящем исследовании мы представляем серию случаев и более полную, охватывающую разные варианты классификацию.

Методы: Одноцентровое ретроспективное когортное исследование 16 детей с диагнозом «трёхпредсердное сердце слева», установленным в период с 2000 по 2020 год. По медицинской документации оценивали клинические проявления, течение госпитализации и послеоперационный период.

Результаты: В исследование вошли 16 пациентов (63% девочек); медиана возраста на момент постановки диагноза составила 4,3 месяца, пятеро (31%) были новорождёнными. У шести пациентов (38%) порок был изолированным, у двух (13%) имелся функционально единственный желудочек, а у остальных восьми (50%) — другие сопутствующие пороки сердца: дефекты перегородок у трёх, коарктация аорты у трёх и аномальный дренаж лёгочных вен у трёх. У восьми пациентов (50%) имелась обструкция при трёхпредсердном сердце слева. Двенадцати пациентам (75%) выполнили операцию. Летальный исход наступил у трёх пациентов (19%): двое умерли после операции (один — с тотальным аномальным дренажом лёгочных вен, другой — с функционально единственным желудочком), один — без операции (с дефектом перегородки и анемией Фанкони). Медиана длительности наблюдения после операции составила 4,7 года. Повторное образование мембраны произошло у двух пациентов (17%).

Выводы: Исследование показало благоприятные отдалённые результаты у пациентов с изолированным и сочетанным трёхпредсердным сердцем слева. Полная и корректная классификация порока необходима для точной диагностики, планирования операции и более качественного консультирования семьи; это может быть связано с улучшением исходов.