Энцефалопатия Хашимото: серия клинических наблюдений и обзор литературы

Цель обзора: описать клинические проявления энцефалопатии Хашимото (ЭХ) и обсудить ее патогенез с учетом данных последних исследований.

Новые данные: Патогенез ЭХ остается неясным. Имеющиеся данные указывают на аутоиммунную этиологию, связанную с васкулитом или другим воспалительным процессом. Обнаружение тиреоидных антител — к тиреоидной пероксидазе и к тиреоглобулину — имеет ключевое значение для диагностики. При подозрении на заболевание необходимо исключить аутоиммунный энцефалит, включая анти-IgLON5-ассоциированное заболевание, с помощью соответствующих тестов на антитела к поверхностным нейрональным антигенам. Обнаружение тиреоидных аутоантител неспецифично, поскольку они выявляются у части здоровых людей и при других аутоиммунных заболеваниях. В последние годы внимание привлекла агрессивная форма тиреоидита Хашимото, сопровождающаяся повышением уровня IgG4 в сыворотке у молодых мужчин с очень высокими титрами тиреоидных антител. Роль тиреоидных аутоантител в повреждении тканей центральной нервной системы остается неясной; по-видимому, они могут служить лишь диагностическими маркерами. Вместе с тем они имеют значение для оценки патологии щитовидной железы: более выраженный фиброз железы ассоциирован с антителами к тиреоидной пероксидазе, чем с антителами к тиреоглобулину. ЭХ представляет собой синдром, характеризующийся изменением психического статуса, спутанностью сознания, галлюцинациями, бредом, а иногда и судорогами, в сочетании с высокой концентрацией анти-тиреоидных антител в сыворотке; обычно он отвечает на терапию глюкокортикоидами. Диагноз требует исключения других причин энцефалопатии и энцефалита, включая аутоиммунный энцефалит, связанный с антителами к поверхностным нейрональным антигенам, и паранеопластический энцефалит. Диагноз также зависит от выявления тиреоидных аутоантител в сыворотке. Поскольку прямой патофизиологической связи между антитиреоидными антителами, тиреоидитом Хашимото и церебральным синдромом нет, термин ЭХ может вводить в заблуждение. Ответ на стероиды привел к переименованию синдрома в стероидчувствительную энцефалопатию, ассоциированную с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT), хотя некоторые случаи не отвечают на стероидную терапию. В последние годы внимание привлекла агрессивная форма тиреоидита Хашимото, сопровождающаяся повышением уровня IgG4 в сыворотке (IgG4-ассоциированное заболевание). Для нее характерны более высокая частота у мужчин (5:1), более ранний возраст дебюта, более выраженное воспаление щитовидной железы и более высокие титры антитиреоидных антител. У таких пациентов наблюдается избыточная продукция IgG4-плазмоцитов, которые инфильтрируют различные органы, приводя к фиброзу и склерозу, а иногда — к формированию воспалительных опухолей. ЭХ лечат кортикостероидами, а также, при наличии, — коррекцией дисфункции щитовидной железы. Рекомендаций по дозе и/или длительности стероидной терапии пока нет.