Нефротический синдром у детей

Идиопатический нефротический синдром — наиболее распространённое заболевание клубочков у детей. Основу лечения составляют глюкокортикостероиды, а ответ на них — главный прогностический фактор. У большинства детей наступает ответ на курс пероральных глюкокортикостероидов; таких пациентов относят к группе со стероид-чувствительным нефротическим синдромом. Среди детей, не отвечающих на лечение и имеющих стероидорезистентный нефротический синдром, большинство отвечает на иммуносупрессивную терапию второй линии, преимущественно ингибиторами кальциневрина. Если ответа на неё нет, синдром называют мультирезистентным. Патофизиология нефротического синдрома остаётся неясной. При иммунно-опосредованном заболевании описаны нарушения регуляции иммунных клеток и выработка циркулирующих факторов, повреждающих клубочковый фильтрационный барьер. В то же время до трети случаев стероидорезистентного нефротического синдрома имеют моногенную причину. Мультирезистентный нефротический синдром часто приводит к почечной недостаточности и может рецидивировать после трансплантации почки. Стероид-чувствительный нефротический синдром не нарушает функцию почек, однако у большинства детей заболевание протекает с рецидивами, требующими повторных курсов глюкокортикостероидов и сопровождающимися значимыми побочными эффектами. Чтобы снизить заболеваемость и осложнения, некоторым пациентам требуются иммуносупрессивные препараты, позволяющие уменьшить применение глюкокортикостероидов: левамизол, микофенолата мофетил, ингибиторы кальциневрина, моноклональные антитела к CD20 и циклофосфамид. Для профилактики острых осложнений (например, гиповолемии, острого повреждения почек, инфекций и тромбоза) необходимо тщательное наблюдение и принятие профилактических мер при дебюте заболевания и во время рецидивов; при длительном лечении важно свести к минимуму побочные эффекты терапии. У некоторых пациентов заболевание остаётся активным и во взрослом возрасте.