Трансформация тестикулярной тератомы в эмбриональный нейроэктодермальный опухоль с метастазированием в средостение

Тестикулярные тератомы могут встречаться как у допубертатных, так и у взрослых мужчин, однако прогноз в этих двух группах существенно различается. У детей тератомы допубертатного типа чаще всего возникают до 4-летнего возраста, обычно представлены в чистом виде и ведут себя доброкачественно. У взрослых тератомы постпубертатного типа, как правило, входят в состав смешанной герминогенной опухоли и могут обнаруживаться в метастатических очагах, особенно после химиотерапии по поводу негетероматозной герминогенной опухоли. Анализ метастазов герминогенных опухолей и тератом у одного и того же пациента показал высокую степень совпадения выявляемых генетических аномалий. В редких случаях тестикулярная тератома может трансформироваться в злокачественную герминогенную опухоль. Один из вариантов такой трансформации — переход в примитивную нейроэктодермальную опухоль. Эти опухоли злокачественны и часто метастазируют в забрюшинное пространство, но могут поражать и другие области. Требуется мультимодальный подход к лечению, включающий хирургическое вмешательство и адъювантную химиотерапию. Мы описываем редкий случай злокачественной трансформации тестикулярной тератомы в примитивную нейроэктодермальную опухоль с метастазом в средостение. Пациенту выполнены радикальная орхифуникулэктомия, забрюшинная лимфодиссекция, а также адъювантная химиотерапия по схеме винкристин, адриамицин и циклофосфамид с чередованием с ифосфамидом и этопозидом (VAC/IE-терапия).