Международное согласованное определение и диагностические критерии генерализованного пустулёзного псориаза Международного совета по псориазу

Значимость: Для генерализованного пустулёзного псориаза (ГПП) отсутствуют общепринятые международные определения и диагностические критерии, что затрудняет своевременную диагностику и лечение, а также сопоставление результатов клинических и эпидемиологических исследований в разных регионах.

Цель: Разработать международное согласованное определение и диагностические критерии ГПП с использованием модифицированного метода Дельфи.

Обзор доказательств: Редкость ГПП затрудняет получение исчерпывающих опубликованных клинических данных, необходимых для разработки стандартизированных определения и критериев. Поэтому вместо систематического поиска литературы были сформулированы 43 положения, всесторонне охватывающие основные аспекты определения и диагностических критериев ГПП, на основании экспертной оценки 64 сложных случаев заболевания. Эти положения были представлены для голосования, обсуждения и доработки группе из 33 международных экспертов по ГПП на двух виртуальных консенсусных совещаниях. Консенсусом считали согласие не менее 80%; после голосования и подробного обсуждения все эксперты одобрили определение и диагностические критерии.

Результаты: В первом и втором раундах модифицированного метода Дельфи приняли участие соответственно 30 (91%) и 25 (76%) экспертов. В первом раунде консенсус был достигнут по 53% положений, в результате чего были утверждены 23 положения, использованные для разработки предложенных определения и диагностических критериев ГПП. Во втором раунде Дельфи было окончательно сформулировано следующее определение: «Генерализованный пустулёзный псориаз — это системное воспалительное заболевание, характеризующееся эритемой кожи и макроскопически видимыми стерильными пустулами». Заболевание может протекать с системными симптомами или без них, сочетаться с другими формами псориаза и лабораторными отклонениями или не сопровождаться ими. ГПП может проявляться в острой форме с распространёнными пустулами или в подострой форме с кольцевидным фенотипом. Ключевым обязательным критерием признано наличие «макроскопически видимых стерильных пустул на эритематозном фоне, не ограниченных акральной областью или псориатическими бляшками».

Выводы и значимость: Достижение международного консенсуса относительно определения и диагностических критериев ГПП подчёркивает важность сотрудничества, инновационных методологических подходов и участия экспертов для решения задач, связанных с редкими заболеваниями. Хотя необходима дальнейшая валидация, эти критерии могут служить ориентиром для практикующих врачей, исследователей и пациентов, способствуя более точной диагностике и совершенствованию лечения ГПП.