Объективная оценка зрительной функции после применения идебенона у пациентов с наследственной оптической нейропатией Лебера

Цель: Объективно оценить зрительную функцию у пациентов с наследственной оптической нейропатией Лебера (НОНЛ). Учитывая трудности субъективного тестирования вследствие повреждения центральных ганглиозных клеток сетчатки, с помощью функциональной магнитно-резонансной томографии (фМРТ) оценивали изменения ответов первичной зрительной коры (V1) до и после лечения идебеноном.

Дизайн исследования: Описательное исследование с участием четырёх пациентов с подтверждённой НОНЛ.

Методы: Четыре пациента принимали идебенон внутрь в дозе 900 мг/сут в течение 24 недель. Исходные и посттерапевтические показатели остроты зрения и полей зрения, а также ответы по BOLD-фМРТ при пассивном наблюдении за движущимися контрастными зрительными стимулами сопоставляли с симптомами по самоотчёту.

Результаты: После лечения идебеноном у одного пациента отмечалась положительная динамика по субъективным тестам, симптомам и данным фМРТ. У двух пациентов симптомы и ответы по данным фМРТ оставались стабильными; у одного из них улучшились результаты субъективных тестов, у другого они несколько ухудшились. У ещё одного пациента результаты исследования полей зрения улучшились, несмотря на усиление симптомов и неблагоприятную динамику по данным фМРТ.

Выводы: ФМРТ может служить ценным объективным методом оценки зрительной функции при НОНЛ и, по-видимому, быть более информативной при оценке симптомов. Для определения роли фМРТ в разработке объективных методов оценки зрения и оценке эффективности лечения необходимы дальнейшие исследования с участием большего числа пациентов.