Комплексное ведение пациентки с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера: описание клинического случая

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (МРКХ), также известный как аплазия мюллеровых протоков, — врождённое состояние, характеризующееся аплазией матки и верхней части влагалища. Оно встречается у женщин с нормальным женским кариотипом и типичными вторичными половыми признаками. Цель описания этого клинического случая — показать междисциплинарный подход к ведению пациентки с синдромом МРКХ, включая индивидуально подобранные вмешательства для решения физических и психологических проблем и улучшения репродуктивных перспектив. В январе 2023 года 26-летняя замужняя пациентка обратилась в сельскую больницу имени Ачарьи Винобы Бхаве (AVBRH) в Саванги, округ Варха, Индия, с первичной аменореей. При физикальном обследовании выявлены слепо заканчивающееся влагалище и гипоплазия матки, что указывало на синдром МРКХ. При дальнейшем обследовании, включая магнитно-резонансную томографию органов малого таза, подтверждены аномалии мюллеровых протоков и двусторонние аномалии яичников. Отсутствие функционирующего влагалища существенно снижало качество жизни пациентки: затрудняло половые контакты и вызывало эмоциональный дистресс, связанный с бесплодием. Для решения этих проблем в AVBRH организовали совместное ведение пациентки гинекологом и психиатром. Пациентке выполнили вагинопластику с формированием неовлагалища, что улучшило сексуальную функцию и отношения с супругом. Однако из-за гипоплазии матки достичь материнства обычным путём было невозможно. Поэтому рассмотрели применение вспомогательных репродуктивных технологий, в частности суррогатного материнства. Для этого у пациентки получили яйцеклетки из нормально функционирующих яичников. Такой комплексный подход наглядно показывает трудности, связанные с синдромом МРКХ, и подчёркивает важность индивидуально подобранного лечения и длительного наблюдения. Этот клинический случай демонстрирует, что совместная работа специалистов может улучшить качество жизни и репродуктивные перспективы пациенток с синдромом МРКХ.