Патогенез нейропсихических нарушений при атипичных паркинсонических синдромах: современное представление

Мультисистемная атрофия (МСА), кортикобазальная дегенерация (КБД) и прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — наиболее распространённые атипичные паркинсонические синдромы. Эти летальные нейродегенеративные заболевания взрослых с неизвестной этиологией клинически характеризуются различными сочетаниями вегетативных нарушений, паркинсонизма с низким ответом на леводопу, двигательных и недвигательных симптомов, мозжечковых синдромов, поведенческих и когнитивных нарушений, а также других нейропсихических расстройств. Несмотря на различия патоморфологических признаков — α-синуклеинопатию при МСА и таупатии с четырьмя повторами (4R) при КБД и ПНП, — нейропсихические нарушения при этих заболеваниях включают тревогу, депрессию, ажитацию, нарушения внимания и исполнительных функций, реже — компульсивное поведение и расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС); они могут способствовать прогрессированию заболевания и снижению качества жизни пациентов и ухаживающих за ними лиц. В настоящей работе на основе обширного анализа литературы рассмотрены распространённость и характер нейропсихических нарушений при этих атипичных паркинсонических синдромах, данные нейровизуализации и патогенетические механизмы. Для МСА характерны тревога, апатия (депрессия), раннее РПБС, нарушения внимания и исполнительных функций; при ПНП наблюдаются апатия, депрессия и расторможенность, реже — тревога и ажитация; для КБД характерны нарушения исполнительных и зрительно-пространственных функций, раздражительность, синдром чужой конечности, расстройства сна и речи. Нейропсихические нарушения при этих синдромах часто сходны и связаны с нарушением связей в лобно-подкорковых (лимбических) и стриато-таламо-кортикальных нейронных сетях либо с дисфункцией сети пассивного режима работы мозга и сети внимания. Это согласуется с представлением о том, что данные заболевания обусловлены нарушением работы нейронных сетей мозга, возникающим вследствие сложных патогенетических механизмов, связанных с первичными протеинопатиями, которые пока изучены недостаточно. Психотические симптомы, галлюцинации и бред встречаются редко. Нейропсихические изменения при этих заболеваниях часто возникают рано и предшествуют двигательным нарушениям; их оценка и дальнейшее изучение патогенеза необходимы для ранней диагностики и адекватного лечения этих тяжёлых сопутствующих расстройств.