Первичная меланома слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух: нарративный обзор

Меланомы слизистых оболочек — малоизученные опухоли с неблагоприятным прогнозом, возникающие из меланоцитов слизистых оболочек различных органов. Это редкие, но крайне агрессивные опухоли, которые обычно развиваются на слизистых поверхностях, преимущественно в области головы и шеи. На меланомы слизистых оболочек головы и шеи приходится 8–10% всех меланом головы и шеи. Чаще всего поражается слизистая оболочка полости носа и околоносовых пазух (75%), реже — полости рта (25%). С возникновением меланомы слизистых оболочек связаны семейный анамнез и наличие невусов слизистых оболочек. Вдыхаемые и поступающие с пищей канцерогены также связаны с развитием меланомы полости носа и околоносовых пазух, как и других злокачественных опухолей полости носа. Гиперэкспрессия C-KIT выявляется более чем в 80% первичных меланом слизистых оболочек, а соматические мутации — в 10–30% случаев. Роль этих генетических изменений подтверждается результатами недавних клинических исследований ингибиторов C-KIT, эффективность которых доказана при системной терапии меланомы. Для лечения меланом слизистых оболочек применяют различные методы. Хирургическое лечение включает удаление опухоли единым блоком с макроскопически видимым и пальпируемым отступом по слизистой оболочке 1,5–2 см. При необходимости для обеспечения достаточного отступа без опухолевой ткани можно рассмотреть частичную резекцию верхней челюсти. Из-за редкости местно-распространённых меланом головы и шеи данные об исходах лечения ограничены и основаны главным образом на небольших ретроспективных исследованиях. Цель этого обзора — обновить и обобщить результаты клинических исследований, проспективных наблюдательных исследований и ретроспективных исследований, а также рассмотреть перспективы мультимодального лечения в этой области.