Обновление классификации, диагностики и лечения лимфомы маргинальной зоны в 2024 году

Лимфома маргинальной зоны (ЛМЗ) — третья по распространённости лимфома в западных странах; её частота увеличивается с возрастом. Выделяют несколько гистологических подтипов: селезёночную ЛМЗ (SMZL), узловую ЛМЗ (NMZL), экстранодальную ЛМЗ (EMZL), или лимфому MALT, а также недавно выделенную самостоятельную нозологическую форму — диффузную мелкоклеточную В-клеточную лимфому красной пульпы селезёнки. Для точной диагностики и исключения других индолентных неходжкинских лимфом учитывают морфологические, иммунофенотипические, цитогенетические и молекулярные признаки. Выбор терапии первой линии зависит от подтипа ЛМЗ. При локализованной или распространённой лимфоме MALT применяют лучевую терапию или иммунохимиотерапию. При SMZL, если требуется лечение, проводят спленэктомию или, что делают чаще, назначают ритуксимаб в монорежиме либо иммунохимиотерапию с учётом возраста, сопутствующих заболеваний и опухолевой нагрузки. Лечение NMZL часто соответствует подходам к лечению фолликулярной лимфомы. При рефрактерном или рецидивирующем течении ЛМЗ учитывают срок от постановки диагноза до прогрессирования, характер и результаты предшествующей терапии, а также общее состояние пациента. Подходящим вариантом могут быть стандартные методы лечения, однако всё чаще применяют новые препараты. В обзоре рассматривается роль ингибиторов тирозинкиназы Брутона (во Франции зарегистрирован только занубрутиниб), ингибиторов PI3K, SYK и BCL-2, а также результаты применения иммуномодулирующих препаратов и, в последнее время, биспецифических антител и Т-клеток с химерным антигенным рецептором (CAR-T-клеток).