Хирургические стратегии коррекции тяжёлых деформаций нижних конечностей при гипофосфатемическом рахите

Цель: Изучить стратегии коррекции и эффективность остеотомии при тяжёлых деформациях нижних конечностей у пациентов с гипофосфатемическим рахитом.

Методы: Проведён ретроспективный анализ данных 29 пациентов с тяжёлыми деформациями нижних конечностей при гипофосфатемическом рахите, которым выполнили хирургическое лечение в период с февраля 2012 г. по август 2024 г. Среди них было 9 мужчин и 20 женщин в возрасте от 13 до 53 лет (средний возраст — 24,6 года). У всех пациентов имелись двусторонние деформации: О-образная деформация ног — в 24 случаях, ветровая деформация — в 2, Х-образная деформация — в 3. По рентгенограммам обеих нижних конечностей в положении стоя, выполненным до операции, планировали уровни остеотомии бедренной, большеберцовой и малоберцовой костей. При сочетанной деформации бедра и голени на одной стороне операции на обеих нижних конечностях выполняли в два этапа. Если деформировано было только бедро или только голень, операции на обеих нижних конечностях проводили одномоментно. Деформацию бедренной кости устраняли сразу после остеотомии на уровне деформации; костные отломки временно фиксировали наружным аппаратом, который снимали после внутренней фиксации пластиной. После остеотомии малоберцовой кости на большеберцовую и малоберцовую кости устанавливали аппарат Илизарова или аппарат Taylor. Затем удаляли резьбовые стержни и выполняли остеотомию большеберцовой кости на уровне деформации. При использовании аппарата Taylor интраоперационную коррекцию деформации не проводили. Через 7 дней после операции начинали регулировать наружный аппарат для коррекции варусной, вальгусной и ротационной деформаций нижней конечности. При использовании аппарата Илизарова ротационную деформацию большеберцовой кости устраняли во время операции, а через 7 дней начинали регулировать аппарат для коррекции варусной и вальгусной деформаций. В период лечения пациенты могли передвигаться с частичной нагрузкой на оперированную конечность, используя костыли. Наружный аппарат снимали после сращения кости. До операции и при последнем контрольном осмотре измеряли медиальный проксимальный угол большеберцовой кости (MPTA), латеральный дистальный угол большеберцовой кости (LDTA), задний проксимальный угол большеберцовой кости (PPTA), передний дистальный угол большеберцовой кости (ADTA), анатомический латеральный дистальный угол бедренной кости (aLDFA), задний дистальный угол бедренной кости (PDFA), отклонение механической оси (MAD), ротацию нижней конечности и разницу длины конечностей (LLD). Степень деформации нижних конечностей оценивали по разработанным авторами критериям.

Результаты: Все операции были успешно выполнены; повреждений нервов и сосудов не отмечено. Коррекция с помощью наружного аппарата после операции занимала 28–46 дней (в среднем 37,4 дня). Аппарат носили 134–398 дней (в среднем 181,5 дня). В двух конечностях развилась лёгкая инфекция в области спицевого канала. В одной конечности после операции возник компартмент-синдром. Других осложнений, связанных с коррекцией деформации наружным аппаратом, не было. Срок наблюдения составил 6–56 месяцев (в среднем 28,2 месяца). На контрольных рентгенограммах обеих нижних конечностей в положении стоя механические оси конечностей у всех пациентов находились в пределах нормы. При последнем контрольном осмотре показатели MPTA, LDTA, PPTA, aLDFA, PDFA, MAD, ротации нижней конечности, LLD и оценки деформации нижней конечности значимо улучшились по сравнению с дооперационными значениями (p<0,05). Значимых различий для ADTA до и после операции не выявлено (p>0,05). До операции деформацию оценили как умеренную в 2 случаях и неудовлетворительную в 27; при последнем контрольном осмотре результат был отличным в 7 случаях, хорошим в 18 и умеренным в 4. Доля отличных и хороших результатов составила 86,2%.

Выводы: При тяжёлых деформациях нижних конечностей у пациентов с гипофосфатемическим рахитом хорошие результаты обеспечивает немедленная коррекция бедренной кости с помощью остеотомии и фиксации пластиной в сочетании с постепенной коррекцией большеберцовой и малоберцовой костей после остеотомии с использованием циркулярного наружного аппарата (аппарата Илизарова или аппарата Taylor).