Болезнь Коутса с макулярным узелком

Цель: Описать серию случаев болезни Коутса с макулярным узелком, имитирующим ретинобластому.

Методы: Ретроспективная серия случаев.

Результаты: Из 339 пациентов с болезнью Коутса в исследование включили 7 (2%) пациентов с макулярными узелками. Всем был установлен направительный диагноз «ретинобластома». Все пациенты были мужского пола; средний возраст составлял 6 лет. Наиболее частой жалобой было снижение зрения (n=4; 57%). Медиана максимально корригируемой остроты зрения при первичном обращении соответствовала счёту пальцев у лица; на последнем контрольном визите этот показатель сохранялся (средний срок наблюдения — 8 месяцев). Средний размер узелка составлял 5×4×3 мм. Узелок имел серовато-белый цвет, был двудольчатым (n=3; 43%) или куполообразным (n=4; 57%), с пигментацией поверхности (n=4; 57%); в 5 случаях (71%) он распространялся на фовеа. Вокруг узелка выявлялись экссудаты и сосуды сетчатки второго или третьего порядка. По данным ОКТ (n=4), узелок представлял собой чётко отграниченное гиперрефлективное субретинальное образование с задней акустической тенью, кистами и экссудатами. При УЗИ (n=6) определялся эхоплотный внутриглазной узелок с умеренной внутренней отражательной способностью; в 2 случаях (33%) выявлялись гиперэхогенные включения. При флуоресцентной ангиографии наблюдалась гипофлуоресценция в раннюю и среднюю фазы с очаговой утечкой и гиперфлуоресценция в позднюю фазу. Пяти пациентам выполнили фокальную лазерную фотокоагуляцию телангиэктатических сосудов зелёным лазером, одному — дренирование субретинальной жидкости и склеральное пломбирование, ещё один пациент находился под наблюдением.

Выводы: Макулярный узелок при болезни Коутса представляет собой преимущественное скопление липидов в макулярной области. Этот редкий вариант болезни Коутса может имитировать ретинобластому. Необходимо помнить об этом состоянии для правильной диагностики и лечения.