Тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна: наблюдательное исследование за три десятилетия

Цель: Сравнить отдалённые результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна до и после внедрения в нашем центре индивидуализированного подхода, включающего конусную реконструкцию.

Методы: Проведён ретроспективный одноцентровый анализ пациентов, перенёсших операцию по поводу аномалии Эбштейна в 1988–2022 годах. С 2012 года приоритет отдавали раннему вмешательству до выраженного ухудшения функции правого желудочка (ПЖ), чтобы сохранить её. Выживаемость оценивали методом Каплана—Мейера; ограниченное среднее время выживания (RMST) рассчитывали до заданного временного горизонта. Отношения рисков (HR) с поправкой на ковариаты оценивали с помощью регрессии пропорциональных рисков Кокса с отбором переменных методом LASSO.

Результаты: Из 162 пациентов, рассмотренных для включения, в исследование вошёл 141 пациент (медиана возраста — 14 лет; межквартильный размах — 5–33 года): 74 перенесли операцию до 2012 года, 67 — после. Пациенты, оперированные после 2012 года, были моложе (медиана — 7 лет, межквартильный размах — 1–14 против 22 лет, межквартильный размах — 14–44; P < 0,001); им чаще выполняли конусную реконструкцию — отдельно или в сочетании с двунаправленным анастомозом Гленна (BDG). Пятилетняя выживаемость последовательно повышалась в изученные периоды: с 81,7% (95% ДИ 63,7–91,3%) до января 2000 года до 90% (95% ДИ 75,4–96,1%) в период с января 2000 года по август 2012 года и до 98,5% (95% ДИ 89,9–99,8%) после августа 2012 года. Различие выживаемости до и после 2012 года было статистически значимым (лог-ранговый тест на основе RMST: P = 0,0094). По данным регрессии Кокса, классификация Карпентье выше типа B (HR 6,19; 95% ДИ 1,69–22,68; P = 0,006) и послеоперационный сепсис в течение 30 дней (HR 7,75; 95% ДИ 2,09–28,75; P = 0,002) были факторами риска смерти. Сама по себе конусная реконструкция не была связана с повышением смертности (HR 1,01; 95% ДИ 0,11–9,57; P = 0,991), тогда как выполнение BDG было связано с меньшей интенсивностью риска смерти (HR 0,11; 95% ДИ 0,01–0,92; P = 0,041).

Выводы: Индивидуализированная тактика с предпочтением более раннего вмешательства, включая конусную реконструкцию с BDG или без неё, была связана с повышением выживаемости. Результаты подчёркивают важность выбора хирургической тактики с учётом анатомических особенностей и гемодинамического состояния при аномалии Эбштейна.