Правое трёхпредсердное сердце: крупнейший обзор 124 случаев в мире (с 1968 года по настоящее время)

Введение: Правое трёхпредсердное сердце (CTD) — редкий врождённый порок сердца, при котором мембрана разделяет правое предсердие на две камеры. Он возникает вследствие неполной редукции правого клапана венозного синуса. Из-за редкости порока до настоящего времени опубликованы лишь отдельные описания случаев и небольшое число серий случаев. В настоящем исследовании представлен наиболее масштабный комплексный обзор по этой теме. Оценивали восемь факторов: возраст на момент постановки диагноза, пол, клинические проявления, электрокардиографические данные, результаты визуализации (УЗИ, КТ или МРТ), сопутствующие пороки сердца и исходы.

Методы: Проведён поиск в электронных базах данных PubMed и Scopus с момента их создания по 30 октября 2025 года. В обзор включали только описания случаев и серии случаев. Исследования с участием плодов, данные аутопсий и исследования на животных исключали. Собранные данные преимущественно представляли в виде процентов.

Результаты: Найдено 114 исследований, включавших 124 пациента. Средний возраст на момент постановки диагноза составлял 33,3 ± 9,4 года. Наиболее частыми клиническими проявлениями были одышка (44,3%) и цианоз (29,5%). Среди наиболее распространённых изменений на ЭКГ были наджелудочковая тахикардия, трепетание или фибрилляция предсердий (33,3%) и блокада правой ножки пучка Гиса (22,6%). На рентгенограмме грудной клетки кардиомегалия выявлялась в 46,5% случаев. По данным эхокардиографии диагноз CTD заподозрили или установили в 95,2% случаев. В 34,1% случаев диагноз подтвердили с помощью КТ и/или МРТ. Сопутствующий врождённый порок сердца выявили у 67,7% пациентов, чаще всего — дефект межпредсердной перегородки (38,1%) и поражение клапанов правых отделов сердца и правого желудочка (20,1%). Исходы были указаны для 97 из 124 пациентов. В 51,6% случаев методом выбора была хирургическая коррекция. С 1991 года у отдельных пациентов применяли чрескожное вмешательство (5,1%). Консервативное ведение было методом выбора в 43,3% случаев. Летальность составила 8,2%.

Выводы: Основное ограничение этого систематического обзора — включение только описаний случаев и небольших серий, что отражает отсутствие крупных исследований CTD. Тем не менее это наиболее полный анализ по данной теме на сегодняшний день.