Цереброваскулярная фибромышечная дисплазия

Введение: Цереброваскулярная фибромышечная дисплазия (ФМД), поражающая шейные или внутричерепные артерии, часто остаётся нераспознанной, несмотря на связь с рядом неврологических проявлений.

Цель: Описать цереброваскулярную ФМД.

Дизайн: Систематический обзор.

Методы: Поиск публикаций в PubMed, Embase и Medline проводился по декабрь 2024 года. Дополнительные исследования выявляли вручную по спискам литературы в релевантных публикациях. В обзор включали статьи, описывавшие хотя бы один аспект эпидемиологии, клинических проявлений, прогноза или лечения цереброваскулярной ФМД; преимущественно рассматривали исследования с участием не менее 15 пациентов. Качество доказательств оценивали по уровням доказательности Оксфордского центра доказательной медицины.

Результаты: В обзор включили 119 исследований. Цереброваскулярная ФМД преимущественно встречается у женщин в возрасте около 50 лет и чаще всего поражает шейные артерии. Заболевание часто протекает бессимптомно и выявляется случайно. Наиболее частые симптомы при обращении — головная боль (8–52%) и пульсирующий шум в ушах (17–23%). У пациентов с ФМД чаще, чем в общей популяции, встречаются диссекция шейных артерий (7–17%) и мешотчатые внутричерепные аневризмы (7%). Основные осложнения цереброваскулярной ФМД — ишемический инсульт (7–10%), транзиторная ишемическая атака (5–12%), субарахноидальное кровоизлияние (2–3%) и внутримозговое кровоизлияние (0,01%). У чернокожих пациентов преобладающей формой ФМД являются каротидные мембраны. Рекомендации, основанные на консенсусе, обобщены в первом международном консенсусном документе по диагностике и лечению ФМД. Для выявления бессимптомных поражений рекомендована визуализация всех артерий от головного мозга до таза. Для профилактики тромбоэмболических осложнений у пациентов с цереброваскулярной ФМД целесообразна антиагрегантная терапия. Эндоваскулярное лечение можно рассматривать при наличии факторов риска разрыва неразорвавшейся внутричерепной аневризмы, а также при повторных ишемических событиях, несмотря на медикаментозное лечение.

Выводы: Имеющиеся поперечные исследования углубили понимание клинических проявлений цереброваскулярной ФМД. Вместе с тем остаются пробелы в знаниях о генетике, патофизиологии, лечении и прогнозе заболевания, которые необходимо восполнить в будущих исследованиях.