Полушарные операции при гемимегалэнцефалии и кортикальной дисплазии одного полушария у детей младше 12 месяцев: опыт одного центра

Цель: У младенцев с ранней лекарственно-резистентной эпилепсией, обусловленной гемимегалэнцефалией (ГМЭ) и кортикальной дисплазией одного полушария (КДП), хирургическое лечение и интенсивная терапия сопряжены со значительными трудностями, а прогноз по контролю приступов неблагоприятный. В этом исследовании оценивали безопасность, осложнения и исходы полушарных операций у детей младше 12 месяцев с ГМЭ и КДП.

Методы: В ретроспективный анализ включили пациентов младше 12 месяцев, которым в национальном центре направления на хирургическое лечение эпилепсии в 2005–2024 годах выполняли функциональную гемисферэктомию или гемисферотомию. Анализировали демографические данные, анамнез, возраст дебюта приступов и операции, длительность операции, продолжительность интубации и пребывания в отделении интенсивной терапии, потребность в компонентах крови, а также периоперационные и отдаленные осложнения. Исходы по приступам оценивали по классификации Энгеля.

Результаты: Проанализированы 15 младенцев (7 мальчиков, 8 девочек) с ГМЭ (13) или КДП (2). Медиана дебюта приступов составила 3 дня (межквартильный размах [МКР] 1,5–8,5); у всех отмечались множественные ежедневные приступы. Операцию выполняли в медианном возрасте 6,4 месяца (МКР 4,7–9,1) при медианной массе тела 7200 г (МКР 6900–8560; минимум 6400 г; перцентили 2–91). Всем детям проводили интраоперационное переливание крови (медиана 44,8 мл/кг, МКР 23,8–71,5); общая потребность в крови составила 57,3 мл/кг (диапазон 17,5–239,1). У одной трети пациентов (5/15) потребовалось более одного объема циркулирующей крови. Летальных исходов не было. К числу серьезных осложнений относились внутримозговое кровоизлияние (2/15, 13,3%) и интраоперационная остановка сердца (1/15, 6,7%). Часто встречались неблагоприятные события, включая пребывание в отделении интенсивной терапии более 5 дней после операции (6/15, 40%) и установку шунта по поводу послеоперационной гидроцефалии (4/15, 26,7%). Исход Engel I через 12 месяцев наблюдения достигнут у 8 из 15 пациентов (53,3%) в целом и у 6 из 13 (46%) с ГМЭ.

Выводы: Полушарные операции в первый год жизни у пациентов с ГМЭ и КДП выполнимы, но технически и организационно крайне сложны и сопровождаются существенным периоперационным риском. Частота достижения свободы от приступов при ГМЭ обнадеживает, но ниже, чем при некоторых других этиологиях. Для оптимальных результатов по-прежнему критически важен мультидисциплинарный подход.