Продольные изменения морфологии легких и перфузии, выявляемые при магнитно-резонансной томографии у пациентов с первичной цилиарной дискинезией от младенческого возраста до взрослости

Введение: Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявляла высокую частоту легочных изменений у детей с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД). Однако продольные данные о времени появления и прогрессировании этих изменений отсутствуют.

Цель: Когда впервые возникают нарушения морфологии легких и перфузии у пациентов с ПЦД и как они прогрессируют от младенческого возраста до взрослости по данным МРТ?

Дизайн исследования и методы: В исследование включили 189 МРТ-исследований (в среднем 2,4±1,7 исследования на пациента; диапазон 1–10) у 75 пациентов с ПЦД (средний возраст 17,7±15,0 года; диапазон 0–65 лет). МРТ оценивали по системе балльной оценки грудной клетки двумя независимыми рецензентами. В момент выполнения МРТ проводили спирометрию, а у взрослых пациентов рассчитывали индекс тяжести бронхоэктазов (Bronchiectasis Severity Index, BSI).

Результаты: Бронхоэктазы/утолщение стенок, слизистые пробки, консолидация и нарушения перфузии были широко распространены уже в младенческом возрасте (100%, 80%, 60% и 50% соответственно). Частота слизистых пробок, консолидации и нарушений перфузии увеличивалась во взрослом возрасте (97%, 80% и 97% соответственно; P<0,05). Средний общий балл по МРТ составил 14,5±4,5 в младенческом возрасте, оставался стабильным в дошкольном, школьном возрасте и в подростковом периоде (18,4±6,7, 19,8±8,2 и 18,5±9,6; P=0,386–0,529 соответственно), а во взрослом возрасте повышался (26,7±7,2; P<0,001). Морфология легких по МРТ, перфузия и общий балл слабо коррелировали с возрастом (r=0,20–0,38; P<0,05) и умеренно или сильно коррелировали с процентом должного объема форсированного выдоха за 1 секунду (r=-0,44 до -0,71; P<0,001) и BSI (r=0,44–0,49; P<0,001).

Интерпретация: Наше исследование показывает раннее начало легочного поражения при ПЦД уже в младенческом возрасте и прогрессирующее увеличение частоты и выраженности изменений морфологии легких и перфузии во взрослом возрасте. Эти результаты поддерживают использование МРТ в качестве конечной точки в клинических исследованиях у пациентов с ПЦД.